原発性硬化性胆管炎とは・・・

原発性硬化性胆管炎性硬化性胆管炎とは別名ＰＳＣといい、肝内外の胆管に多発性・びまん性の狭窄が生じ、胆汁うっ滞を来たす慢性肝疾患である。

なんだか難しいのだ・・・

ＰＳＣはgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis; IgG4-SC）、および胆管炎や胆管結石、胆管癌、虚血など様々な疾患に続発する二次性硬化性胆管炎に分類され、総称のことをいう。そのため検査を重ねて自分がどの対象に該当するか調べる必要がある。

全国のPSC患者数は推定約2,300名、人口10万人当たりの有病率は1.80であった。2007年に行った全国疫学調査では国内患者総数1,200名、有病率0.95であり、11年間でおよそ2倍に増加している。しかし欧米での人口10万人当たりの有病率は日本の約3～9倍と報告されている。

患者数は日本＜欧米

2018年の疫学調査では男女比は約1:0.9であり、男性患者が女性患者よりも多い。好発年齢は若年層（20歳～40歳）および高齢層（65歳～70歳）であり、年齢分布が二峰性をとる。私は若年層の一人にあたることになる。

PSCの病因はいまだ不明である。

IBDを合併することが多いことから，病因・病態として大腸粘膜における防御機構の破綻による門脈内への持続的細菌流入や免疫異常、遺伝的異常などが推定されているが、解明には至っていない。一方、PSC患者の血縁者ではPSCの発症率が一般人口の数十倍に達するという疫学的データなどから、環境因子とともに遺伝的要因がその発症に関与していることは確実である。　

自分にもし、子供ができたとき自分と同じ病を持って生まれたらとおもうと悲しいが、まだ結婚はしてないww

経過にはかなり個人差があるが、概して徐々に肝線維化が進行し、胆汁うっ滞性肝硬変へと至る。胆道癌の合併も稀ではない。また、PSCではしばしば、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease; IBD）を合併し、PSC診断の一助となる。

現在まで、PSCに対して高いエビデンスレベルで推奨される薬剤は存在しない。しばしばウルソデオキシコール酸（ursodeoxycholic acid; UDCA）は第一選択として使用され、生化学的改善効果は確認されているが、長期的な組織学的改善・予後改善効果についてはいまだ結論が一致していない。また、PBC同様PSCでもベザフィブラートが投与されることがあり、少数例を対象とした生化学的改善効果が報告されている。胆汁うっ滞により肝硬変、さらに肝不全まで進行した症例に対しては肝移植が唯一の根本的治療であるが、移植後のPSC再発率が高いことが大きな問題となっている。しかし、私の通っている先生は欧米の方の移植後の再発率が高いのであって日本人の移植後の再発率はそうでもないやらこうやら・・・。そもそも欧米より日本の方が移植件数が少ない。

まぁ、ここまで不安にさせてしまったわけですが、PSCの経過にはかなり個人差が大きいことを念頭に置くべきである。確かに診断後急速に悪化していく症例も見受けられるが、診断後10数年以上たっても進行しない症例も存在する。個々の症例について丁寧に経過を追っていくことが大切である。
一方、悪化した症例に対しては肝移植以外救命の手段はない。ビリルビンが常に3～5mg/dLを超えるような症例、非代償性肝硬変症例などでは時期を逸することなく早い段階で移植外科医へコンサルトし、肝移植の可能性を検討する。

脂質代謝に重要な役割を果たす胆汁がうっ滞する疾患ではあるが症状がない軽症の段階であれば通常脂質制限は全く不要であり、脂溶性ビタミンを過剰に摂取する必要もない。食事についても格別の注意は必要ないことをよく患者に伝える。黄疸などを伴う有症状例、肝硬変へ進展した症例ではきめ細かい栄養指導が必要になる。　私は黄疸症状が出るため現在も一日脂質を20ｇしかとらないように心掛けている。

全体としてみると、PSCはいまだに予後不良の疾患である。厚労省研究班によって行われた全国調査によると、５年移植なし生存率は77%、５年全生存率は81%であり、診断時の有症状、アルブミン低値、ALP高値が予後不良と関連していた。しかしながら経過には大きな個人差があり、仮に診断時若年者・診断時無症状であれば、５年全生存率は91%と上昇する。

～最後に～

まぁ最後の最後ことは自分でも信用しないようにしているｗ

自分は何が何でも直すつもりだしそれだけ悩まれる難病にかかったわけだが、その難病にかかったから今までの生活がほんとにいいものだと気づかされるし。何が言いたいかよくわからなかったが、病気にかかっていない方がこの分を見てくれた時、今の生活がいかにいいものか感謝をもって生活してほしい。

いままで食べることが大好きでラーメンやポテチとか食べてたけどもう全然食べられんくなったし、悲しいｗ　急に入院しろとかいろいろあった昨年だったけど今はこのＰＳＣという病気と向き合って絶対直してラーメンとポテチを爆食いしてやる！！！

参考：厚生労働省難治性疾患政策研究事業　

http://www.hepatobiliary.jp/modules/medical/index.php?content_id=3